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Schmerzverstärkungssyndrome

Generalisierte und lokalisierte Schmerzverstärkungssyndrome

    Gelenk- und Muskelschmerzen sind im Kindes- und Jugendalter keine Seltenheit. Meist handelt es sich um harmlose, selbst limitierende Schmerzen. Gelegentlich können Gelenkbeschwerden Symptome von ernsthaften Erkrankungen, beispielsweise einer beginnenden chronischen Arthritis sein.

    Bei sehr ausgeprägten Gelenk- und Muskelschmerzen, die die Patienten im Alltag beeinträchtigen, muss differential-diagnostisch ein Schmerzverstärkungssyndrom in Betracht gezogen werden. Diese Syndrome werden durch ihre Schmerzstärke, ihre Chronizität und die fehlenden (zur Schmerzstärke passenden) objektivierbaren Befunde gekennzeichnet. Der Leidensweg der Patienten ist lang und geht mit fortschreitender Reduktion ihrer Aktivitäten und dazu parallel einer Zunahme der Schmerzsymptomatik einher.

    In kinderrheumatologischen Zentren ist eine steigende Zahl der Schmerzverstärkungs-syndrome bei Kindern und Jugendlichen zu beobachten. Ausgeprägte Beschwerden beginnen meist um die Zeit der Pubertät, auch wenn bei einem Drittel der Patienten die Schmerzen bis ins frühe Kindesalter zurückverfolgt werden können. Bevorzugt erkranken Mädchen, nur etwa 10% der Patienten sind Jungen.


    Untergruppen und Therapieansätze

    Die Schmerzverstärkungssyndrome kann man in eine generalisierte Form und eine lokalisierte Form unterteilen.

    Generalisierte Schmerzverstärkungssyndrome im Kindesalter werden häufig unter dem Synonym „juvenile Fibromyalgie“ oder „Weichteilrheumatismus“ geführt. Alle drei Begriffe stehen für ein chronisches Schmerzsyndrom. Die Symptomatik äußert sich in generalisierten (also mehrere Regionen des Körpers betreffende) Gelenk- und Muskelschmerzen sowie einer vegetativen Begleitsymptomatik. Bei der Untersuchung kann man druckschmerzhafte Punkte im Bereich von Muskel- und Sehnenansätzen sogenannte Tenderpoints finden. Diese sind im Kindesalter aber erfahrungsgemäß nicht typischerweise vorhanden. Ursächlich wird eine gestörte Schmerzverarbeitung mit folgender Schmerzverstärkung und Chronifizierung als zentrale Rolle angenommen.

    Therapeutisch bringt eine multidisziplinäre/ multimodale Therapie die besten Ergebnisse. Dosiertes körperliches Training, Entspannung und Schmerzverarbeitung sind wichtige Bausteine in der Behandlung, bei der zunächst das Wiedererlangen der normalen Funktion der betroffenen Körperregion in den Vordergrund gestellt wird. Die Wirkung der medikamentösen Therapie bleibt begrenzt. Ansätze (aus der Erwachsenenmedizin) greifen in den zentralen Stoffwechsel ein (trizyklische Antidepressiva, 5-HT3-Rezeptor-Antagonisten). Bei Kindern und Jugendlichen, bei denen die Schmerzwahrnehmung und Schmerzverarbeitung einem natürlichen Lernprozeß unterliegt, sollten medikamentöse Therapieschemata zurückhaltend genutzt werden, und, mit Hinsicht auf die Nebenwirkungen, regelmäßig der aktuelle Nutzen der Medikamente hinterfragt werden. Gelegentlich beobachtet man im Kindes- und Jugendalter Spontanremissionen oder zumindest einen deutlichen Rückgang der subjektiven Beschwerden. Bei den übrigen Patienten besteht das Therapieziel darin, die Beeinträchtigungen im Alltag zu minimieren.

     

    Lokalisierte Schmerzverstärkungssyndrome im Kindes- und Jugendalter, wie das komplexe regionale Schmerzsyndrom (CRPS I), auch M. Sudeck oder Algodystrophie genannt, zeigen typischerweise trophische Gewebsveränderungen. Zusätzlich liegt neben stärksten Schmerzen (Hyperalgesie) auch noch eine Berührungsempfindlichkeit (Allodynie) vor.

    Neben dieser Form lokaler Schmerzverstärkungssyndrome gibt es aber auch lokale Schmerzpunkte oder Körperregionen die massiv schmerzen, ohne Gewebsveränderungen oder primäre, objektivierbare Befunde zu zeigen.

    Die lokalisierten Schmerzverstärkungssyndrome machen zahlenmäßig unter den Schmerzverstärkungssyndromen nur einen kleinen Prozentsatz aus. Auch sie zeigen häufig einen zeitlich langen Verlauf. Durch die gestörte Schmerzverarbeitung wird vermutet, dass es zu einer zentralen Verstärkung („central sensitization“) kommt. Der daraus resultierende starke lokalisierte Schmerz wird durch fehlende Nutzung der betroffenen Extremität im Alltag, was eng an die Anschwellung der betroffenen Weichteilregion gekoppelt ist, noch verstärkt.

    Unser therapeutischer Ansatz ist erneut ein multidisziplinäres Therapiekonzept. Es lehnt sich an das Behandlungsschema von Professor Sherry (USA) an. Dieser konnte seine positiven Ergebnisse in Studien mit zahlreichen Patienten belegen. Wege, die in der Erwachsenenmedizin üblich sind, wie z.B. Medikamentenkombinationen und Schmerzkatheterversorgung sehen wir als passive Therapien an und versuchen diese zu vermeiden. Dahinter steht unsere Erfahrung, dass die Wirkung der medikamentösen Therapie meist begrenzt bleibt. Optionen sind hierbei Ansätze (aus der Erwachsenenmedizin) mit peripheren und zentralen Analgetika, „low dose“ Steroiden und membranstabilisierenden Neuroleptika.

    Wir sehen aufgrund der positiven Erfolge unserer aktivierenden multimodalen Therapie und der häufig auftretenden Nebenwirkungen der Medikamente sowie fehlender Wirkung von diesen, wenn immer möglich, ab. Statt dessen sollte beim Kind und Jugendlichen der Schmerzverarbeitungsprozess mit der Möglichkeit der aktiven Veränderung im Vordergrund stehen. Wir haben mit unserer aktivierenden Therapie, bei der die Funktion der betroffenen Extremität vorrangig ist, gute Ergebnisse erzielt. Psychosoziale Auswirkungen der chronischen Schmerzen, oder verstärkende psychische Faktoren, werden dabei in regelmäßigen Gesprächen mit unseren Psychologen aufgearbeitet. Bei den lokalisierten Schmerzverstärkungssyndromen insbesondere dem CRPS I beobachtet man im Kindes- und Jugendalter häufig einen deutlichen Rückgang der subjektiven Beschwerden mit verbesserter Funktion der betroffenen Extremität und Möglichkeit der Heilung.

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    Differentialdiagnosen

    Meistens haben unsere Patienten aufgrund der unerträglichen Schmerzen viele Arztbesuche und Klinikaufenthalte hinter sich. Die unklare Ursache der Symptomatik veranlasst zu aufwendigen, häufig wiederholt durchgeführten diagnostischen Maßnahmen. Dabei gilt es differentialdiagnostisch an entzündlich rheumatische Erkrankungen, gutartige Tumoren wie das Osteoidosteom, aber auch bösartige wie die Leukämie zu denken. Seltene Erkrankungen sind die Erythromelalgie mit massiven Schmerzen im Bereich der Hände und Füße (Patienten versuchen diese durch intensive permanente Kälteapplikationen positiv zu beeinflussen), oder Stoffwechselerkrankungen wie der Morbus Fabry mit episodisch brennender Schmerzsymptomatik an Händen u. Füßen. Auch beobachten wir zunehmend, dass entzündlich rheumatische Erkrankungen wie die HLA B 27 positive Enthesitis oder die Sarkoidose oder periodische Fiebersyndrome zu einer sekundären Schmerzverstärkung führen. Auch an eine CRMO (chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis) muss bei wechselnden lokalisierten Schmerzen gedacht werden. Bei diesen Erkrankungen sind meist Klinik, Laboruntersuchungen oder bildgebende Verfahren hinweisend.

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    Diagnostische Kriterien der Schmerzverstärkungssyndrome

    Bei der generalisierten Form stützt sich die Diagnose auf Anamnese und klinische Befunde. Laborwerte und bildgebende Verfahren sind unauffällig. Bei Erwachsenen wurden verschiedene diagnostische Kriterien für die Fibromyalgie entwickelt. International anerkannt sind die Klassifikationskriterien des ACR (American College of Rheumatology) (Wolfe et al.1990). Die Diagnose beruht hierbei in erster Linie auf den anamnestisch geschilderten Gelenk- und Muskelschmerzen sowie dem Nachweis von mindestens 11 von 18 druckschmerzhaften Punkten im typischen Bereich von Muskel- und Sehnenansätzen.

    Bei Kindern und Jugendlichen sind die Druckpunkte oft nicht deutlich oder gar nicht ausgeprägt, die Kriterien also nicht erfüllt. Wir bevorzugen deshalb die Bezeichnung „generalisiertes Schmerzverstärkungssyndrom“.

    Die lokalisierte Form zeichnet sich neben der massiven Schmerzsymptomatik (Hyperalgesie u. Allodynie) durch eine ödematöse trophische Gewebsveränderung aus. Meist wird der betroffene Fuß oder die Hand nicht mehr genutzt, das Tragen eines Schuhs oder Sockens nicht mehr toleriert, was zu einer massiven Einschränkung im Alltag führt.

    Die lokalen Schmerzverstärkungssyndrome ohne Schwellung und Allodynie zeigen, wie die generalisierten Schmerzverstärkungssyndrome, keine objektivierbaren Befunde und neigen im Verlauf häufig zu einer Generalisierung.

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    Klinische Zeichen der Schmerzverstärkungssyndrome

    Stärkste Gelenk- und Muskelschmerzen teilweise mit druckschmerzhaften Punkten sind Leitsymptome der Erkrankung. Vegetative Beschwerden können das Bild ergänzen. Typisch ist der wechselhafte Verlauf mit Beeinflussung durch äußere Belastungen, wobei wir häufig eine saisonale Zunahme der Beschwerden in den Wintermonaten sehen.

     

    Generalisierte Gelenk- und Muskelschmerzen

    Diese werden anamnestisch sehr eindrücklich geschildert. Während akuter Phasen geben die Kinder ständige Schmerzen an, die teilweise als unerträglich empfunden werden. Die betroffenen Körperregionen können wechseln. Häufigste Lokalisation sind die Hand-, Knie- und Sprunggelenke, aber auch der Rücken sowie die Extremitätenmuskulatur sind oft schmerzhaft. Bei der Untersuchung erweisen sich die Gelenke als frei beweglich, häufig sogar hypermobil, die Bewegung ruft jedoch verstärkte Schmerzen hervor.

     

    Druckschmerzhafte Punkte- Tenderpoints

    Hierbei handelt es sich um umschriebene Stellen im Bereich von Muskel- und Sehnenansätzen, die auf Druck starke Schmerzen hervorrufen. Prädilektionsstellen sind der Pes anserinus am Knie, die Humerusepikondylen, der Schulter-Nackenbereich, die Beckenkämme sowie die gesamte Wirbelsäule mit der paravertebralen Muskulatur.

    Fester Druck auf die empfindlichen Punkte führt zu einer prompten Reaktion des Patienten, im Englischen auch als „Jumping Sign“ bezeichnet. Die Palpation jenseits dieser Stellen wird dagegen toleriert.

     

    Weitere Symptome am Bewegungsapparat

    Gut zwei Drittel der Kinder und Jugendlichen berichten über eine Steifigkeit der Gelenke, bevorzugt in den Morgenstunden. Diese Beschwerden führen oft zur Verwechslung mit der Morgensteifigkeit bei chronischer Arthritis.

    Fast alle jugendlichen Patienten geben an, dass die besonders schmerzhaften Gelenke immer wieder anschwellen. Dabei besteht eine Diskrepanz zwischen dem subjektiv empfundenen starken Schwellungsgefühl und den objektiv kaum erkennbaren Verdickungen. Das Spannungsgefühl wird durch periartikuläre Weichteilschwellungen hervorgerufen. Intraartikuläre Schwellungen gehören nicht zum Krankheitsbild der Schmerzverstärkungssyndrome. Im Zweifelsfall kann mit der Sonografie eine Ergussbildung im Gelenk ausgeschlossen werden.

     

    Vegetative Beschwerden

    Auf Befragen geben die meisten Kinder auch vegetative Beschwerden an. Am häufigsten klagen sie über chronische Bauch- und / oder Kopfschmerzen. Auch eine ständige Müdigkeit wird oft berichtet, manchmal im Zusammenhang mit Schlafstörungen. Im Rahmen der Therapie kann es zu einem Wechsel der im Vordergrund stehenden Schmerzsymptomatik kommen. Dabei beobachten wir manchmal ein „weg“ von den Gelenkschmerzen und ein „hin“ zur vegetativen Symptomatik.

     

    Beeinflussung durch äußere Faktoren

    Der wechselnde Charakter der Beschwerden gilt als typisch für die generalisierten Schmerzverstärkungssyndrome. Häufig können äußere Einflüsse erkannt werden, die zu einer Veränderung der Symptome führen. Die meisten Patienten geben bei Wetterwechsel sowie bei naßkalter Witterung vermehrt Schmerzen an. Sie fühlen sich im warmen, trockenen Klima wohler.

    Körperliche Belastung verstärkt die Beschwerden, wobei sich anfangs leichte sportliche Aktivitäten oft noch günstig auswirken. Im Verlauf führt dann bei vielen Patienten schon kurzes Radfahren oder Schwimmen zu Erschöpfung und vermehrten Gelenkschmerzen. Intensivere körperliche Aktivitäten werden unmöglich. Paradoxer Weise berichten die Patienten über eine Zunahme des chronischen Schmerzes, trotz Abnahme der körperlichen Aktivität im Rahmen der Erkrankung.

    Neben der körperlichen Belastung führt die seelische Belastung, primär durch die zunehmenden Anforderungen in Schule oder Berufsausbildung, wie familiäre Konfliktsituationen, zur Zunahme der Symptome. Aber auch umgekehrt ist ein chronischer Schmerz ein Stressor, der zu einer seelischen Belastung führt.

    Zusätzlich treten häufig im Rahmen von Infekten bei Kindern stärkere Schmerzen auf.

    Die lokalisierten Schmerzverstärkungssyndrome zeichnen sich durch eine Unabhängigkeit saisonaler Einflüsse aus. Dennoch wird der Schmerz durch psychische Einflüsse verstärkt. Bewegung und Berührung verstärken zunächst meist die Symptomatik, sind aber für den Genesungsprozess unabdingbar.

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    Hypothesen zur Ätiologie und Pathogenese

    Es besteht Einigkeit über die multifaktorielle Genese der Schmerzverstärkungssyndrome.

    Unsere eigenen Beobachtungen sowie Untersuchungen aus der Literatur zeigen eine familiäre Häufung. Dabei könnte sowohl die genetische Disposition eine Rolle spielen, als auch familiär vermitteltes Schmerzerleben und Schmerzbewältigung.

    Gelegentlich werden akute auslösende Ereignisse wie Infektionen oder Traumen (letzteres besonders beim CRPS I) beobachtet. Wesentlich bedeutsamer sind wahrscheinlich chronische, psychosoziale oder körperliche Überlastungen. Überdurchschnittlich häufig finden sich in der Anamnese des Kindes akute oder auch chronische Arthritiden, die zwischenzeitlich in Remission gekommen sind. Offensichtlich spielt die vorausgegangene Schmerzerfahrung bzw. Schmerzverarbeitung eine Rolle.

    Immer wieder werden molekularbiologische Auffälligkeiten beschrieben. Sie sind nur fakultativ nachweisbar und somit diagnostisch im Einzelfall nicht verwertbar. Besonders der Abfall des Serotonin-Spiegels (S-5-HT) wird ursächlich diskutiert. Serotonin spielt in der Nozizeption eine wichtige Rolle. Hierauf zielen neuere Therapieversuche bei Erwachsenen mit den 5-HT3-Rezeptor-Antagonisten ab.

    Die neurokrine Dysregulation findet u.a. im Anstieg von CRH und ACTH sowie Abfall von STH und Somatomedin C ihren Niederschlag.

    Insgesamt kann man die Schmerzverstärkungssyndrome als tiefgreifende Regulationsstörung der Nozizeption auffassen, die sowohl mit einer ausgeprägten peripheren wie zentralen Sensibilisierung einhergeht. Die generelle Herabsetzung der Schmerzschwelle erklärt die heftigen Schmerzen am Bewegungsapparat. Das vegetative Nervensystem sowie das neuroendokrine System werden durch ihre enge Kommunikation mit dem ZNS in die Regulationsstörung einbezogen. Es liegt der Verdacht nahe, dass die molekularbiologischen Veränderungen mehr als Folge denn als Ursache der Schmerzverstärkungssyndrome aufzufassen sind. Sie können jedoch Ansätze für eine symptomatische medikamentöse Therapie liefern.

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    Auswirkungen auf den Alltag

    Die Kinder und Jugendlichen sind durch ihre Beschwerden im Alltag erheblich beeinträchtigt. Sportliche Aktivitäten werden fast immer eingeschränkt oder ganz aufgegeben. Bei einer Befragung von 240 Patienten bei Aufnahme in unsere Klinik gaben 105 Kinder an vom Schulsport befreit zu sein, 89 trieben deutlich weniger Sport als früher.

    Die geringe Belastbarkeit der Patienten führt zu einer zunehmenden sozialen Isolation. Gemeinsame Unternehmungen mit Freunden werden abgesagt, Familienausflüge entfallen. Die Patienten ziehen sich zurück. Manchmal stehen nur noch die Eltern, insbesondere die Mütter, als Kontaktpersonen zur Verfügung. Diese pathologische Bindung in einem Alter, in dem die Kinder selbständig werden sollten, erschwert die Ablösung für beide Seiten.

    Die Situation wird besonders gravierend, wenn die Kinder auf Grund ihrer Schmerzen längere Fehlzeiten in der Schule aufweisen. Von unseren 240 befragten Patienten gaben 89 Patienten an, dass mehr als 15 Schulfehltage im Schuljahr aufgrund der Schmerzen zu Stande kommen. Die Versäumnisse können oft nicht mehr aufgeholt werden. Versagen bei Klassenarbeiten deprimiert die Kinder und führt in einem Teufelskreis zur Schmerzverstärkung. Schulabschluss und weitere Ausbildung sind gefährdet.

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    Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie

     

    Gehfeldstraße 24

    D-82467 Garmisch-Partenkirchen

    Tel: +49 (0)8821-701-0

    Fax: +49 (0)8821-73916

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