Krankheitsbilder
Die juvenile idiopathische Arthritis
Die juvenile idiopathische Arthritis ist die häufigste chronische, entzündlich-rheumatische Erkrankung im Kindes- und Jugendalter. Sie liegt dann vor, wenn das Kind/der bzw. die Jugendliche eine Gelenkentzündung („Arthritis“) von mindestens 6 Wochen Dauer aufweist und man auch bei intensiver Diagnostik keine andere Ursache für die Arthritis, z.B. eine Infektion, feststellen kann. Andere Bezeichnungen für dieselbe Erkrankung sind „juvenile chronische Arthritis“ oder „juvenile rheumatoide Arthritis“. – In diesem Zusammenhang meint „juvenil“ ’Krankheitsbeginn vor Vollendung des 16. Lebensjahres’, „idiopathisch“ meint ’unbekannte Ursache’.
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Subgruppen – Kategorien
„Subgruppe“ bedeutet „Untergruppe“. Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist ein Überbegriff. Ähnlich wie der Begriff „Tier“ den Überbegriff für Maus, Katze, Pferd oder Hase darstellt, ist „JIA“ der Überbegriff für die Untergruppen (die bei der JIA „Kategorien“ genannt werden) Oligoarthritis, systemische JIA (= Still-Syndrom), Rheumafaktor-positive Polyarthritis, Rheumafaktor-negative Polyarthritis, juvenile Psoriasisarthritis und Enthesitis-assoziierte Arthritis. Zu welcher Subgruppe/Kategorie ein Kind mit JIA gehört, entscheidet sich innerhalb der ersten sechs Erkrankungsmonate. Passt ein Kind nach sechsmonatigem Erkrankungsverlauf in mehrere dieser Kategorien oder in gar keine, so spricht man von von „undifferenzierter JIA“.
Oligoathritis
Von „oligo – wenig“ und Arthritis – Gelenkentzündung. Eine Oligoarthritis liegt vor, wenn maximal 4 Gelenke betroffen sind. In diesem Sinne spricht man von der Oligoarthritis als Kategorie der juvenilen idiopathischen Arthritis, wenn innerhalb der ersten sechs Erkrankungsmonate vier Gelenke oder weniger betroffen sind.
Polyarthritis Rheumafaktor-positiv
Von „poly – viel“ und Arthritis – Gelenkentzündung. Eine Polyarthritis liegt vor, wenn mindestens 5 Gelenke betroffen sind. In diesem Sinne spricht man von der Polyarthritis als Kategorie der juvenilen idiopathischen Arthritis, wenn innerhalb der ersten sechs Erkrankungsmonate fünf Gelenke oder mehr betroffen sind. Sind zusätzlich Rheumafaktoren im Blut nachweisbar, so handelt es sich um eine Rheumafaktor- (RF-)-positive Polyarthritis (ca. 5% der JIA-Fälle) -
Polyarthritis Rheumafaktor-negativ
werden keine Rheumafaktoren gefunden, so handelt es sich um eine RF-negative Polyarthritis. Bei Kindern und Jugendlichen ist die RF-negative Form viel häufiger (ca. 30% der JIA) als die RF-positive Form (ca. 5% der JIA-Fälle).
Psoriasisarthritis
Kategorie der juvenilen idiopathischen Arthritis, die dann vorliegt, wenn die Betroffenen nicht nur eine Arthritis aufweisen, sondern zusätzlich die Hautkrankheit Psoriasis (Schuppenflechte). Auch dann spricht man von juveniler Psoriasisarthritis, wenn zwar neben der Arthritis keine Psoriasis vorliegt, aber ein Verwandter 1. Grades eine Schuppenflechte hat und beim Patienten Psoriasis-typische Finger- oder Zehennagelveränderungen gefunden werden.
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Enthesitis-assoziierte Arthritis
Kategorie der juvenilen idiopathischen Arthritis, die dann vorliegt, wenn die Betroffenen nicht nur eine Arthritis aufweisen, sondern zusätzlich eine Enthesitis. „Enthesitis“ bedeutet Entzündung des Sehnenansatzes. Das ist die Stelle, an der die aus dem Muskel kommende Sehne in den Knochen „einstrahlt“. Eine typische Stelle ist die Ansatzstelle der Achillessehne an der Ferse. Ist diese Stelle entzündet, so entstehen die für die Enthesitis-assoziierte Arthritis typischen Fersenschmerzen. Kinder und Jugendliche, die neben einer Arthritis auch eine Enthesitis, also eine Enthesitis-assoziierte Arthritis aufweisen, sind häufig HLA-B27-positiv.
Iridozyklitis (Uveitis)
Bei einer Iridozyklitis sind die Iris (=Regenbogenhaut) und der Ziliarkörper entzündet. Der Begriff „rheumatische“ Iridozyklitis bzw. Uveitis weist daraufhin, dass sie im Rahmen einer rheumatischen Grunderkrankung auftritt. Man unterscheidet eine chronische symptomarme Form, die in länger dauernden Schüben verläuft von einer akuten Form, die mit Rötung, Schmerz, Tränenfluss und Lichtempfindlichkeit einhergeht. Deshalb sind bei Kindern mit rheumatischen Erkrankungen vorsorgliche Spaltlampenuntersuchungen dringend erforderlich.
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Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Still-Syndrom)
Bei der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (Still-Syndrom nach Frederic Still –> englischer Rheumatologe, der diese Erkrankung erstmals beschrieben hat) werden innerhalb der ersten 6 Erkrankungsmonate nicht nur Gelenkentzündungen (Arthritis), sondern auch hohes Fieber bis über 40 Grad über mindestens 14 Tage sowie ein rötlicher, flüchtiger Hautausschlag gefunden. „Flüchtig“ in diesem Zusammenhang bedeutet, daß der Hautausschlag schnell, z.B. nach wenigen Stunden, wieder verschwindet. Weitere mögliche Symptome:
Lymphknotenschwellungen, Herzbeutelentzündung, Leber- und Milzvergrößerung.
Kollagenosen
Kollagenosen sind entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die nicht nur die Gelenke, sondern auch Haut, Schleimhaut, innere Organe und die Muskulatur betreffen können. Zu den Kollagenosen gehören der systemische Lupus erythematodes, die Dermatomyositis, die Sklerodermie, die Mischkollagenosen und die undifferenzierten Kollagenosen. Die Kollagenosen sind im Kindes- und Jugendalter viel seltener als die juvenile idiopathische Arthritis.
systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Der SLE ist die bekannteste und häufigste Kollagenose. Typisch ist eine Rötung im Wangen- und Nasenbereich, das sogenannte Schmetterlingserythem. Hautausschläge können aber auch in anderen Bereichen auftreten, an der Mundschleimhaut kann es zu Aphthenbildung kommen. Wichtig sind zudem die mögliche Beteiligung der Nieren und des Gehirns.
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Dermatomyositis
Die Dermatomyositis gehört zu den Kollagenosen. Wie aus dem Namen bereits hervorgeht , besteht die Hauptsymptomatik in einer Entzündung der Haut (derma – Haut, Dermatitis – Hautentzündung) und der Muskulatur (myo – Muskel, Myositis – Muskelentzündung). Die Myositis macht sich in Muskelschmerzen und Muskelschwäche bemerkbar.
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Sklerodermie
Die Sklerodermie gehört zu den Kollegenosen und ist durch eine Hautverhärtung (skleros – hart; derma – Haut) gekennzeichnet, die den Betroffenen ein charakteristisches Aussehen gibt. Ist nur die Haut betroffen, so spricht man von lokalisierter oder zirkumskripter Sklerodermie. Werden auch innere Organe in den Krankheitsprozeß einbezogen, so handelt es sich um eine systemische Sklerodermie. Im Kindesalter ist die systemische Sklerodermie sehr selten, während die lokalisierte Form etwas häufiger gefunden wird.
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Vaskulitis
Das lateinische Wort Vasculum bedeutet „kleines Gefäß“. Gemeint sind hier die Blutgefäße: „Vaskulitis“ heißt „Blutgefäßentzündung“. Dabei spielen sich Entzündungsvorgänge in der Wand der Blutgefäße ab, die dadurch geschädigt werden kann. Als Folge davon kann es zu Störungen des Blutflusses in den betroffenen Blutgefäßen kommen, also zu Durchblutungsstörungen, aber auch zu Blutungen aus der geschädigten Blutgefäßwand. Je nachdem, welche Blutgefäße in welchem Ausmaß betroffen sind (z.B. die Blutgefäße einzelner Hautbereiche oder des Darmes oder der Nieren), können ganz unterschiedliche Symptome auftreten wie Hautausschläge, Bauchschmerzen oder roter Urin.
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